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Leucemia Linfocítica Aguda


La leucemia aguda es una enfermedad que avanza rápidamente y afecta a la mayoría de las células aún no formadas o primitivas (que aún no se han desarrollado o diferenciado completamente). Estas células inmaduras no pueden desempeñar sus funciones normales. La leucemia crónica progresa lentamente y permite el crecimiento de grandes cantidades de células más desarrolladas. En general, estas células más maduras pueden desempeñar algunas de sus funciones normales. La capacidad de medir las funciones específicas de las células ha permitido hacer subclasificaciones de las principales categorías de leucemia. Las categorías y las subcategorías permiten al médico decidir qué tipo de tratamiento es más apropiado para el tipo de célula en cuestión y con qué rapidez se puede desarrollar la enfermedad.

La leucemia linfocítica aguda (LLA) se produce por daños genéticos adquiridos (no heredados) en el ADN de las células en desarrollo dentro de la médula ósea.

Sus efectos son:

1) el crecimiento incontrolado y exagerado y la acumulación de células llamadas blastos leucémicos, que no funcionan como las células sanguíneas normales

2) el bloqueo de la producción de células normales en la médula, lo que resulta en una deficiencia de glóbulos rojos (anemia) y plaquetas (trombocitopenia) y de glóbulos blancos normales (especialmente neutrófilos, es decir, neutropenia) en la sangre.


Causas y factores de riesgo

En la mayoría de los casos la causa de la leucemia linfocítica aguda no es evidente. Son pocos los factores asociados con un aumento de riesgo de la enfermedad. La exposición a grandes dosis de irradiación es uno de ellos, como se estudió cuidadosamente en los sobrevivientes japoneses a las detonaciones de la bomba atómica. A diferencia de otras formas de leucemia, la leucemia linfocítica aguda ocurre a diferentes ritmos en distintos lugares. Los índices de leucemia son más elevados en países desarrollados y en niveles socioeconómicos más altos.

Se sospecha que muchos casos de leucemia infantil pueden ser el resultado de posibles exposiciones a un agente infeccioso o tóxico durante el desarrollo fetal o en la primera infancia. La leucemia linfocítica aguda ocurre más a menudo durante la primera década de vida pero vuelve a aumentar su frecuencia en individuos mayores


Síntomas y signos

La mayoría de los pacientes comienzan sintiéndose mal. Se cansan con mayor facilidad, pueden tener falta de aire cuando están físicamente activos. Pueden verse pálidos a raíz de la anemia.

Pueden notarse varios signos de hemorragia causados por un recuento muy bajo de plaquetas. Estos signos incluyen hematomas o moretones que ocurren sin razón o debido a una lesión menor, la apariencia de manchas del tamaño de la cabeza de un alfiler debajo de la piel, llamadas petequias, o pérdida de sangre prolongada por cortes pequeños. Pueden presentarse infecciones menores de la piel o los oídos, cicatrización lenta de las heridas, o dolor de huesos y articulaciones.

En la leucemia linfocítica aguda, las células anormales se pueden acumular en el cerebro o en la médula espinal (llamados conjuntamente sistema nervioso central). El resultado pueden ser dolores de cabeza y vómitos. Las células leucémicas también se acumulan en el sistema linfático y los ganglios linfáticos pueden agrandarse.

1. Aspecto de la médula ósea normal con su variedad de formas celulares que representan el desarrollo normal de las células.

2. Tejido de médula ósea reemplazado por linfoblastos en un paciente con leucemia linfocítica aguda. No se aprecian células normales.


Diagnóstico

Para diagnosticar esta enfermedad se deben analizar la sangre y las células de la médula ósea. Además de un recuento bajo de glóbulos rojos y plaquetas, al examinar los glóbulos rojos teñidos a la luz de un microscopio generalmente se observa la presencia de blastos leucémicos. Esto se confirma con un examen de la médula ósea que invariablemente muestra blastos leucémicos.

La sangre o las células de la médula también se usan para realizar estudios del número y la forma de los cromosomas (examen citogenético), inmunofenotipos, y otros estudios especiales, si fuera necesario.


Tratamiento

La quimioterapia es el uso de drogas para tratar la leucemia. Casi todos los pacientes con leucemia linfocítica aguda requieren, lo más pronto posible, un tratamiento en cuanto se hace el diagnóstico. El objetivo principal del tratamiento es lograr una remisión en la cual no haya evidencia de blastos leucémicos en la sangre ni en la médula ósea. La producción normal de células sanguíneas se restablece y los recuentos de células sanguíneas regresan a los niveles normales.

En la mayoría de los pacientes, se necesita quimioterapia intensiva para lograr una remisión completa. Se combinan varias drogas para tratar inicialmente a los pacientes. Se están estudiando permanentemente en el mundo entero deversas modalidades de tratamiento y existen variaciones sobre las descripciones generales que se ofrecen aquí. Por lo tanto, un paciente puede recibir un número, secuencia o tipo diferente de drogas de los que se describen aquí y aún así estar recibiendo un tratamiento apropiado. La edad del paciente, la presencia en la sangre de células leucémicas ya sean abundantes o escasas, el tipo de linfocitos leucémicos según su aspecto, el inmunofenotipo y la composición cromosómica pueden influir en el tipo de tratamiento administrado. No obstante, es importante procurar tratamiento en un centro donde los médicos tengan experiencia en la atención de pacientes con leucemia aguda.

A fin de preparar al paciente para el tratamiento, se coloca un catéter permanente en una vena de la parte superior del tórax para permitir un rápido acceso de drogas, transfusion de células sanguíneas y para extraer muestras de sangre para realizar recuentos de células y análisis químicos.

En algunos pacientes, si el recuento de glóbulos blancos es muy elevado, se administra una droga llamada alopurinol para minimizar la acumulación de ácido úrico en la sangre. El ácido úrico, un producto de la descomposición de células, entra en la sangre y es excretado con la orina. Si se destruyen muchas células simultáneamente por medio de la terapia, la cantidad de ácido úrico en la orina puede ser tan elevado que se pueden formar cálculos de ácido úrico en los riñones, los que pueden interferir seriamente con el flujo de la orina.

La mayoría de las drogas para la leucemia interactúan con el material genético de las células (el ADN o ácido desoxirribonucleico).


Efectos secundarios del tratamiento y maneras de controlarlos

La leucemia linfocítica aguda disminuye la producción de células sanguíneas normales pero sus niveles disminuyen aún más como consecuencia de la quimioterapia. La intensidad de la quimioterapia necesaria para destruir un número suficiente de células leucémicas como para permitir la remisión hace que disminuyan aún más los glóbulos rojos, los fagocitos (neutrófilos y monocitos) y las plaquetas. Esto puede dar como resultado una anemia grave, el riesgo de hemorragia como consecuencia de un recuento bajo de plaquetas y una gran posibilidad de infección.

Las transfusiones de plaquetas y glóbulos rojos generalmente son efectivas para proveer cantidades suficientes de estas células hasta que los efectos beneficiosos del tratamiento se hagan ver unas semanas después y los recuentos de células sanguíneas regresen a lo normal. No existen actualmente métodos prácticos de transfusión de fagocitos (neutrófilos y monocitos) y se usa la terapia con antibióticos cuando se desarrollan los primeros signos de infección.

Un aumento de la temperatura o escalofríos pueden ser los únicos signos de infección en un paciente con una concentración muy pobre de glóbulos blancos. En este caso, una tos persistente, sensibilidad en zonas con tendencia a infectarse, dolor de garganta, dolor al orinar o heces flojas frecuentes, también pueden ser signos de infección.

Es importante tomar medidas para reducir el riesgo de infección: las visitas y el personal médico deben lavarse las manos concienzudamente, así como la asepsia de los puntos de inserción de catéteres. También es importante cuidar las encías, un punto de acumulación bacteriana, como medida para prevenir las infecciones.

El uso de factores de crecimiento de las células sanguíneas, que estimulan la producción de fagocitos, puede acortar el período durante el cual el recuento de glóbulos blancos es bajo. Los que se usan con mayor frecuencia son el factor de estimulación de colonias de granulocitos (G-CSF) y el factor de estimulación de colonias de granulocitos-macrófagos (GM-CSF).

La quimioterapia afecta tejidos que requieren un alto índice de multiplicación celular (división celular) para seguir funcionando. Estos tejidos son la mucosa de la boca, la mucosa intestinal, la piel y los folículos pilosos. Esto explica por qué las úlceras bucales, la diarrea y la pérdida del cabello son comunes después de la quimioterapia. También pueden ocurrir erupciones cutáneas.

Otro efecto desagradable de la quimioterapia son las náuseas y los vómitos. Las causas pueden ser complejas. Son el resultado de acciones en los intestinos y en los centros del cerebro los cuales, cuando son provocados, pueden desencadenar los vómitos. Afortunadamente, hay medicamentos que contrarrestan las náuseas y los vómitos y pueden aliviar este molesto efecto secundario, en caso de que ocurra.


Aspectos sociales y emocionales

Un diagnóstico de leucemia puede producir una profunda respuesta emocional en el paciente, sus familiares y amigos. La negación, una sensación de inpotencia y el miedo son reacciones comunes. Ninguna respuesta resulta esperada o inesperada.

El médico, los enfermeros, el paciente y la familia deben mantener conversaciones en las cuales se traten la falta de conocimiento de lo que se avecina, de lo desconocido y de lo que sucederáa continuación. La incapacidad de ir a trabajar, de dedicarse a los asuntos de su negocio, de interactuar con familiares y amigos de la manera habitual contribuyen al malestar emocional.

Las explicaciones a fondo, incluyendo las posibilidades de remisión y los planes de tratamiento, pueden proveen un alivio emocional al concentrarse el paciente en el tratamiento que recibiráy en la perspectiva de su recuperación y remisión.

Seguimiento

Los pacientes que entran en remisión continúan siendo examinados regularmente por el médico. Una vez inducida la remisión y completada la terapia posterior a ella, es necesario seguir con una cuidadosa evaluación periódica del estado de salud del paciente, hacer recuentos de las células sanguíneas y, si es necesario, trasplantes de médula. Con el transcurso del tiempo, las evaluaciones pueden hacerse más espaciadas pero deberán continuar indefinidamente.

Si bien la terapia actual para la leucemia linfocítica aguda puede curar a la mayoría de los niños, la terapia puede tener consecuencias a largo plazo, incluyendo efectos sobre el crecimiento, el desarrollo psicológico y otros. Debido a estos posibles efectos secundarios, es importante continuar el seguimiento por largo tiempo y con asesoría médica a largo plazo.







» http://www.leukemia-lymphoma.org/all_mat_toc.adp?item_id=6057


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